Pulmoner Hipertansiyon Hasta Organizasyonu

Skleroderma nadir görülen ancak oldukça ciddi bir hastalık, ve semptomları cildin kalınlaşmasından iç organların harabiyetine kadar uzanabiliyor.

Bazı durumlarda, bu kalınlaşma iç organlara yayılarak yaşamı tehdit ediyor. Hastalık, böbreklerde, akciğerde, gastrointestinal sistemde, ve vasküler sistemdeki fonksiyonların durmasına neden olabiliyor.

Bu hastalığın nedeni tam olarak bilinmiyor ve kesin bir tedavisi yok.

Sklerodermanın, bağışıklık sisteminin kendi bedenine karşı cephe aldığı bir otoimmmün hastalık olduğu düşünülüyor.

Boston Üniversitesi Tıp Okulu’nda romatoloji bölümünde profesör Dr. Peter A. Merkel bedenimizin kendi kendine saldırdığını belirtiyor.

Bağışıklık sisteminin böyle davranmasına neden olan şey bilinmese de, araştırmacılar altta yatan nedenin genetik yatkınlık olduğuna ve çevresel faktörlerin bunu tetiklediğine inanıyorlar.

Pittsburgh Üniversitesi’nde asistan profesör Carol Feghali-Bostwick ekliyor: “Bu hastalığı tek bir nedene dayandıramayız, ve bu durum araştırmalarımızı daha da zorlaştırıyor.”

Ulusal Artrit ve Muskuloskeletal ve Cilt Hastalıkları Enstitüsü, bağışıklık sisteminin fibroblastları uyararak daha fazla kollajen üretilmesine neden olduğunu belirtiyorlar. Aşırı miktarda üretilen kollajen ise ciltte ve iç organlarda kalın bir bağ dokusu oluşturuyor ve fonksiyonların aksamasına neden oluyor.

Lokalize skleroderma da ise, oval kırmızımsı bölgeler oluşuyor. Sklerodermanın görüldüğü bölgenin ortası fildişi renginde ve etrafı mor çizgili oluyor. Hastalık genellikle göğüste, karında ve sırtta görülüyor, ancak bazen yüzde, kollarda ve bacaklarda da ortaya çıkabiliyor. Bu bölgelerde terleme ve kıl büyümesi çok az oluyor.

Hastalık ilerledikçe, ciltte kalınlaşma artıyor. Bunun hareketlerinizi kısıtlayabileceğini belirten Merkel ekliyor: “Hastalık ellerinizi fonksiyonel bir şekilde kullanmanızı engelleyebilir. Yüzde ise cildin gerilmesine ve görünüşün değişmesine neden olabilir.”

Bu kalınlaşma ise yayılarak sistemik hale gelebilir. Hastalık, eller, yüz, parmaklar, kolların ve bacakların alt bölümleriyle sınırlı kalabilir. Ancak Ulusal Sağlık Enstitüsü bazen ortaya çıkan çeşitli semptomların insanların hayatını olumsuz etkilediği belirtiyor. Bu semptomlar:

• Özellikle parmaklarda, ellerde, yüzde, ve gövdede, ve dirseklerde ve dizlerde bulunan eklem yerlerinde kalsiyum birikmesi sonucu kalsinosis görülebilir. Eğer bu birikme cilde de yayılırsa, ağrılı ülserler ortaya çıkabilir.

• Raynaud fenomeni görülebilir. Bu durumda, ellerdeki veya ayaklardaki kılcal damarlar, soğuk veya anksiyete karşı toplu olarak tepki verirler, ve parmak uçlarında ülser, yara izi, veya kangren ortaya çıkabilir.

• Özofajiyal disfonksiyon görülebilir, ve bu durumda yemek borusundaki kaslar normal hareketlerini gerçekleştiremezler. Sonuç olarak yutma güçlüğü, kronik mide yanması veya inflamasyon ortaya çıkabilir.

• Parmaklardaki ciltte görülen kalınlaşma, cilt tabakaları arasında aşırı kollajen birikmesiyle sonuçlanarak sklerodaktili durumunun ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu durumda parmakları bükerken veya düz tutarken zorluk yaşanabilir, ve ayrıca cilt parlak ve koyu renkli görünür.

• Yüzde ve ellerde kırmızı noktalar şeklinde ortaya çıkan ve kılcal damarlarda şişliğe neden olan telenjiektazi durumu görülebilir.

Ciddi durumlarda, iç organlar etkilenebilir. Böbrekler çalışamaz, akciğerler sertleşir, ve solunum güçlüğü ortaya çıkar, ve kalp etkili bir şekilde görevini yerine getiremez..

Freghali-Bostick, tedavilerin genellikle hastalığın neden olduğu komplikasyonlara yönelik olduğunu belirtiyor ve ekliyor: “Akciğerlerinde problem olan kişilerin tedavisi akciğerlerdeki sorunu gidermek üzere yapılıyor, ve böbrek sorunları olan kişilerde böbrek yetmezliğini önleyici ilaçlar kullanılıyor.”

Skleroderma tedavisinde kaydedilen en büyük başarılardan birinin, böbrek fonksiyonlarını koruyan yeni otoimmün ilaçlar olduğu belirtiliyor. Merkel, bugüne kadar skleroderma hastalarının büyük bir kısmının böbrek hastalıkları nedeniyle yaşamlarını kabettiklerini ekliyor.

Freghali-Bostick, MS hastalığının sklerodermadan daha fazla görülmediğini ancak bu konuda yapılan buluşların 10 kat daha fazla olduğunu belirtiyor ve ekliyor: “Sklerodermaya karşı ilginin artması, bu konuda daha çok araştırmalar yapılmasını ve sklerodermanın sırlarının çözülmesini sağlayacaktır.”

Aferin Sibel.

Sitemiz ancak bu şekilde güçlenir. Herkesi bu bağlamda araştırma yapmaya ve araştırmalarını paylaşmaya davet ediyorum.

Devam....